Адреногенитальный синдром

В Клиническом госпитале на Яузе проводится выявление адреногенитального синдрома и его причин. Лечение данной патологии назначается с учетом причин возникновения заболевания и степени прогрессирования недуга: консервативная гормонотерапия по индивидуально разработанным схемам, реконструктивная пластика (при необходимости), психологическая реабилитация.

О развитии заболевания

Различают две формы адреногенитального синдрома (АГС):

  • Наследственная (врожденная дисфункция/гиперплазия коры надпочечников), которая развивается из-за генетической «поломки», нарушающей нормальную выработку гормонов.
  • Приобретенная: причиной может быть опухоль в коре надпочечников или иные состояния, провоцирующие избыток андрогенов (мужских половых гормонов).

В первом случае нарушается выработка гормонов коры надпочечников — кортизола и альдостерона, что через цепь реакций в итоге приводит к увеличению уровня андрогенов — мужских половых гормонов. Итог такого дисбаланса — развитие по мужскому типу, заметно еще в детском возрасте, а в период полового созревания становится более выраженным.

Второй вариант развития АГС характеризуется меньшей выраженностью симптомов и проявляется в более зрелом возрасте. Эта форма адреногенитального синдрома быстрее поддается терапии: с устранением причины недуга (объемного образования) происходит регресс клинической картины, ускорить который можно с помощью минимальных дозировок лекарственных средств.

Симптомы дисфункции коры надпочечников

При врожденном варианте адреногенитального синдрома фигура пациенток уже в детском возрасте приобретает мужские черты. У них рано закрываются зоны роста в костях, поэтому они имеют невысокий рост, грубеет голос, половые органы имеют неправильное строение (гипертрофированный клитор, видоизмененные половые губы напоминают мошонку).

Кроме классической формы АГС существуют :

  • пубертатная, когда симптомы проявляются в переходном подростковом возрасте, в период физиологического усиления гормональной функции коры надпочечников;
  • постпубертатная, когда проявления манифестируют в конце второго десятилетия жизни, часто после самопроизвольного выкидыша на раннем сроке беременности, неразвивающейся беременности или после медицинского аборта;
  • латентная форма, единственным симптомом которой может быть невынашивание беременности на ранних сроках.

При исследовании кариотипа определяется 46 ХХ хромосом (женский набор). Внутренние половые органы также соответствуют женскому организму (матка, яичники). Половое созревание наступает рано (в 6-7 лет): оволосение развивается по мужскому типу, молочные железы слабо развиты, нередко отсутствуют менструации, однако, может присутствовать полноценный менструальный цикл. В дальнейшем пациенток с таким диагнозом ожидает бесплодие или привычное невынашивание плода.

Если же нарушение функции коры надпочечников вторично, пациентки жалуются на:

  • внезапно появившееся избыточное оволосение (гирсутизм);
  • нерегулярность менструального цикла;
  • невозможность забеременеть;
  • уменьшение молочных желез;
  • увеличение размера клитора.

При выполнении УЗИ внутренних органов диагностируют недоразвитость или атрофию матки и яичников.

В обоих случаях патология может развиваться с преобладанием одного из синдромов:

  • Сольтеряющий: пациентки отмечают общую вирилизацию (омужествление), гипотонию (сниженное артериальное давление), отеки.
  • Гипертензивный: проявляется поражением миокарда и сосудов, повышением артериального давления.
  • Вирилизация: фигура и голос пациенток становятся более мужскими, однако поражение внутренних органов отсутствует.

Диагностика заболевания

В Клиническом госпитале на Яузе возможно проведение всех необходимых диагностических мероприятий при адреногенитальном синдроме:

  • Консультация врача гинеколога-эндокринолога, включая тщательный всесторонний сбор анамнеза, врачебный осмотр
  • Исследование гормонального статуса (анализы крови, мочи)
  • УЗИ органов малого таза и брюшной полости для выявления причин развития адреногенитального синдрома, оценки внутренних органов половой системы
  • КТ и МРТ для исключения или подтверждения опухолевого процесса в надпочечниках
  • Генетические исследования для исключения наследственной природы АГС (исследование кариотипа пациентки, молекулярно-генетические)
  • Рентгенография костей для выявления закрытия зон роста (у девочек).

Для создания максимально эффективного плана лечения выявленной патологии и её проявлений наши пациенты могут получить консультацию не только профильного (гинеколога, эндокринолога), но и смежных специалистов (генетика, дерматовенеролога, кардиолога, онколога, репродуктолога, психотерапевта).

Лечение адреногенитального синдрома

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с АГС назначают индивидуально подобранный комплекс лечебных мероприятий. Он включает консервативную терапию (приём глюкокортикоидов), а, при необходимости, и оперативное лечение (реконструктивные операции).

Прием медикаментов подавляет избыточное образование мужских половых гормонов, способствуя регрессу вирилизации и перестраивая тело по женскому типу. Начинают развиваться молочные железы, восстанавливается менструальный цикл, становятся возможны зачатие, беременность и роды. Чем раньше начато лечение, тем лучше эффект.

Также в нашей клинике пациентки могут проконсультироваться у генетика по вопросам планирования беременности и вероятности развития АГС у своих детей, мерах по предупреждению патологического наследования. Наши специалисты помогут выбрать оптимальную программу ЭКО или другие возможности вспомогательных репродуктивных технологий в случае невозможности зачатия естественным путем.

И помните: адреногенитальный синдром — это не приговор! В Клиническом госпитале на Яузе вам окажут всестороннюю помощь и психологическую поддержку. Запишитесь на прием к гинекологу-эндокринологу сейчас и заставьте болезнь отступить!

  • Стоимость услуг
  • Приём (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный 3 900 руб.
  • Приём (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный 2 900 руб.

 

Работаем без выходных

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.