Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

• В 2,5 раза чаще болезнь Такаясу поражает женщин, чем мужчин. Обычно впервые заболевание проявляется в возрасте до 20 лет
• В 80–90% случаев своевременное выявление и адекватная терапия гарантируют удовлетворительный прогноз течения заболевания
• Прогноз более благоприятен при ранней диагностике (до 2 лет с дебюта заболевания), стабильном течении и низкой активности процесса (нормальной СОЭ)

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности. Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

Симптомы болезни Такаясу

Клинические проявления неспецифического аортоартериита условно делятся на 2 большие группы:

• Общие:
  • слабость;
  • снижение массы тела;
  • гипертертермия;
  • сонливость;
  • артралгиии;
  • боли в мышцах.
• Клиническая картина зависит от преобладающего поражения сосудов определенной системы или органа:

Верхние конечности: слабость и боль в руках при движении, снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, похолодание кистей, разница в АД на здоровой и пораженной руке, болезненность в зоне проекции артерий.

Нижние конечности: возможны боли в икроножных мышцах при ходьбе, если поражены подвздошные артерии, снабжающие кровью нижние конечности

ЦНС: головокружение, обмороки, головные боли, снижение памяти и общей работоспособности, пошатывание при ходьбе, симптомы очагового поражения головного мозга, инсульты.

Глаза: снижается острота зрения, появляется двоение в глазах, внезапная слепота на один или оба глаза.

Сердечная мышца: формируются пороки аортального клапана, возникают приступы стенокардии (угроза инфаркта), кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

Брюшная полость: боли в животе, тошнота и рвота при поражении брюшной аорты, мезентериальных артерий. Возможны ректальные кровотечения.

Артериальная гипертензия диагностируется не менее, чем в 50% случаев болезни Такаясу, связана с ишемией почек.

Бронхолегочная система: одышка, кашель, боли в грудной клетке.

Мочевыделительная система: появление крови и белка в моче (гематурия, протеинурия), почечная гипертония, хроническая почечная недостаточность.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

• Общеклинические анализы крови и мочи.
• Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
• Коагулограмма.
• Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
• ЭКГ.
• Дуплексное сканирование сосудов.
• КТ, МРТ.
• Эхокардиография.
• Ангиография пораженных артерий.

Записаться на прием

Диагностические критерии

Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

• Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
• Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
• Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
• Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
• Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
• Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.

Лечение болезни Такаясу

Консервативная терапия

В Клиническом госпитале на Яузе проводится консервативная терапия неспецифического аортоартериита, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента и основывается на данных диагностических манипуляций и степени тяжести состояния пациента.

Для медикаментозного лечения могут применяться:

• глюкокортикоиды;
• цитостатические препараты;
• современные биологически активные препараты;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• антиагреганты и антикоагулянты (профилактика тромбозов);
• антигипертензивные препараты.

Хирургическое лечение

При наличии критического сужения магистральных артерий пациентам показано оперативное вмешательство с целью восстановления кровоснабжения зоны ишемии (катетерная баллонная ангиопластика, если возможно — стентирование, эндартерэктомия, шунтирование).

В Клиническом госпитале на Яузе проводится консультация сосудистого хирурга, оказывается помощь в организации хирургического лечения на базе партнёрского специализированного стационара. В дальнейшем пациенты наблюдаются и проходят лечение неспецифического аортоартериита на базе нашего госпиталя.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В Клиническом госпитале на Яузе для лечения болезни Такаясу применяются инновационные медицинские технологии — методы экстракорпоральной гемокоррекции, что позволяет:

• уменьшить активность патологического процесса,
• существенно снизить риск развития осложнений,
• улучшить кровоснабжение пораженных органов,
• увеличить восприимчивость организма к минимальным дозам лекарств,
• улучшить прогноз и сделать более контролируемым и благоприятным течение заболевания.

В терапии неспецифического аортоартериита используются следующие методы ЭГ:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Показания к ЭГ: наличие поражения сосудов, подтвержденного ангиографией, МРТ или КТ, ишемия части организма или органа, принадлежащими к «ареалу» определенного сосуда, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

К какому врачу обращаться

При подозрении на патологию основным специалистом является ревматолог, так как недуг относится к системным васкулитам и требует лечения, направленного на подавление воспаления сосудистой стенки. В зависимости от того, какие органы и сосуды вовлечены в патологический процесс, к наблюдению могут подключаться кардиолог, невролог, нефролог или сосудистый хирург.

Диагностика, дальнейшее наблюдение требуют комплексного подхода. Помимо оценки симптоматики, лабораторных показателей, врач назначает МР- или КТ-ангиографию и другие методы визуализации сосудов. Регулярное наблюдение особенно важно, поскольку изменения артерий иногда способны прогрессировать даже при отсутствии значимых признаков.

Возможные осложнения

При болезни Такаясу воспалительный процесс приводит к сужению или полной закупорке артерий, а также к расширению сосудистой стенки, формированию аневризм. Нарушение кровоснабжения зависит от того, какие ткани поражены.

К негативным последствиям относятся:

• стойкое повышение артериального давления;
• нарушение кровоснабжения конечностей;
• транзиторные ишемические атаки, инсульт;
• поражение коронарных артерий, инфаркт миокарда;
• повреждение аортального клапана;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты, других крупных сосудов;
• повреждение легочных артерий.

Риск осложнений зависит от активности недуга, локализации сосудистых изменений, своевременности лечения. Поэтому после установления диагноза важно регулярно проходить назначенные обследования, даже если самочувствие улучшилось.

Прогноз и профилактика

Патология относится к хроническим заболеваниям, протекая по-разному. У части пациентов воспалительный процесс возникает однократно, у других наблюдаются периоды обострения и ремиссии. При ранней диагностике, корректно подобранной терапии и регулярном наблюдении удается контролировать активность болезни, снизить вероятность тяжелых побочных эффектов.

Специфической профилактики, которая могла бы предотвратить развитие недуга, в настоящее время не существует. Основное значение имеет вторичная профилактика – контроль заболевания после его выявления. Она включает соблюдение назначенной лечебной схемы, контроль артериального давления, регулярные лабораторные, инструментальные обследования и своевременное обращение к доктору при появлении новой симптоматики.

Важно не отменять препараты, не корректировать схему самостоятельно, даже при хорошем самочувствии. Клиническое улучшение не всегда означает полное отсутствие изменений в сосудах, поэтому инструментальный контроль имеет существенное значение.

Почему мы?

• Квалифицированная помощь. В нашем госпитале врачи проводят обследование на высокоточном оборудовании экспертного класса. Назначают терапию, согласно международным стандартам лечения. Дают исчерпывающие рекомендации при неспецифическом аортоартериите.
• Удобное размещение. Диагностический комплекс и терапевтические отделения размещены в одном здании, поэтому вы потратите минимум времени на обследование и консультации.
• Конфиденциальность. Наши сотрудники строго соблюдают принцип врачебной тайны, поэтому вы можете не опасаться разглашения информации о состоянии вашего здоровья.
• Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. При необходимости операции вам предоставляется комфортная палата в нашем стационаре.

Современная медицина в подавляющем большинстве случаев позволяет купировать риски и повысить качество жизни при этом сложном заболевании, при условии ранней диагностики. При малейшем подозрении на неспецифический аортоартериит, запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы выявить болезнь вовремя и начать лечение.

Записаться на прием